罕見基因病 貴州16歲少年有兩顆獠牙
貴州一名16歲少年從小到大長不出牙齒,上齶部分卻有兩顆「獠牙」,讓他很自卑又易怒;日前在母親陪同下,他來到重慶三軍醫大西南醫院求助;經醫師檢查,發現少年患有一種罕見的基因病,將爲他分批植牙並進行臉部矯正。
▲貴州一名16歲少年罹患罕見基因病,上齶部分長出兩顆「獠牙」。(圖/翻拍自新華網)
《重慶晨報》報導,張成(化名)是貴州銅仁地區思南縣人,從生下來就似乎得了一種怪病,身上毛髮稀少、臉部發育也不好;更奇怪的是,他一直長不出牙齒,最後只在上齶部分冒出兩顆比較突出且對稱的牙齒,看起來就像一對獠牙。
少年母親袁進珍也帶兒子輾轉去了不少醫院檢查,醫師都說孩子的病很複雜,如果要進行治療,不僅要好幾萬元人民幣,還要等他成年以後才適合做手術。但母親擔憂的是,隨着年齡的增長,兒子的性格越來越孤僻,特別是上學後。「我最害怕的就是老師給我打電話,說他在學校打架了。」袁進珍說,很多同學甚至是路人,稍微多看兒子兩眼,有時都會讓兒子憤怒。
西南醫院口腔頜面外科醫師檢查後,張成被確診爲無汗型外胚層發育不良。「這是一種遺傳性綜合性疾病,多以X染色體連鎖隱性方式遺傳。」該外科汪昆副教授說,這個病可能是母親遺傳給他的,但他母親只是作爲基因攜帶者,並無病狀。
醫師表示,該病的發病率不到十萬分之一,是一種較爲罕見和嚴重的基因病,多見於男性。如果得病,其乳牙或恆牙會先天性缺失,還可能伴隨淚腺發育障礙、視光敏感、視力下降、聽力障礙、脣齶裂、發音困難、身材矮小、乳房發育不良等症狀。以西南醫院爲例,每年都會遇見一兩例這樣的患者,但像張成這樣嚴重 的非常少見。
「以前的研究不充分,口腔種植牙技術也相對落後,很多醫生都認爲有這個病的患者,最好透過保守治療,直到成年以後才適合進行種植牙安裝、面部矯正。」汪昆說,現在,臨牀多認爲應早期介入進行手術,不僅有利於身體發育,對患者心理健康也有幫助。